Možné spouštěcí faktory u mastocytózy

1. Fyzikální faktory

  1. horko: při koupeli a sprchování používejte jen mírně teplou vodu (a netřete kůži ručníkem, při sušení)
  2. zima (často)
  3. tlak (často)
  4. endoskopie (výjimečně)

2. Emocionální faktory

  1. stres (často)
  2. strach, úzkost (často)

3. Léky a medikace

Aspirin a jiné nesteroidní protizánětlivé látky (Non-Steroidal Inflammatory Agents - NSAID)

méně než 1% u dětí (REMA, nepublikované data)

11% u dospělých (REMA, nepublikované data)

Morfin, kodein, dolantin, dextromethorphan, dymemorphan

méně než 1%

Anestetické induktory a svalové relaxanty

nevyskytující se často

1/163 (0,6%)

žádný případ podle protokolů REMA

Alkohol

výjimečně, méně než 1%

Lokální anestetika

výjimečně při užití derivátů amidů

Interferon alfa 2B

výjimečně

žádný případ podle protokolů REMA

Chlordeoxyadenosin (Cladribin nebo 2-Cda)

výjimečně (J.Sheik, Beth Izrael Hospital, Harvard medical School, osobní komunikace, září 2002)

4. Jiné

  1. molekuly s vysokou molekulovou hmotností užívané v případech hypotenze nebo hypovolemie

Specifický protokol, který by měl být užíván pacienty s mastocytózou

Tento protokol je určen dospělým pacientům s jakýmkoli typem mastocytózy.

Příprava na celkovou anestezii:

  1. Kortikosteroidy (tj. prednison) 50 mg 8 hodin a 1 hodinu před anestesií (volitelné)
  2. Chlorfeniramin maleát: 5mg IV jednu hodinu před anestesií
  3. Ranitidin: 100mg zředěný v 50 ml solného roztoku IV jednu hodinu před anestesií
  4. Singulair: jedna10mg tableta 24 hodin před a další jednu hodinu před anestesií

(Mariana Castells, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, osobní komunikace, září 2003)

Příprava pacienta na operaci:

  1. Je důležité, aby byl pacient uvolněný, neprožíval strach a úzkost. Bez problému mohou být použity Valium, Midazolam a jiné.

Indukce:

  1. Etomidát
  2. Propofol a ketamin mohou být považovány za bezpečné induktory u mastocytózy

Svalové relaxanty:

  1. Verkuronium
  2. Nemáme informace o bezpečnosti jiných svalových relaxantů jako je pankuronium, sic.atrakurium a další.

Další léčba:

  1. Inhalanty ze skupiny "fluranů" (sevofluran). Musí být použity v dostatečné koncentraci, aby udrželi pacienta v hluboké anestesii.

Další upozornění:

  1. Morfin a všechny deriváty NESMÍ být použity u pacientů s mastocytózou, s výjimkou pacientů, kteří je již v minulosti tolerovali. Fentanyl je používán bez problémů jak u dospělých, tak u dětí. Nemáme bezpečnostní data o fentanylu a remifentanil hychloridu u pacientů s mastocytózou.
  2. Koloidy mohou vyvolat anafylaktickou reakci a NESMÍ být použity ať už v anestesii nebo mimo ni.
  3. Diazepam (Valium) a jejich deriváty mohou být bez problému použity.
  4. Nepoužívat!!: beta-adrenergické blokátory nebo alfa-adrenergika a antagonisty cholinergických receptorů.
  5. Je nutné sledovat úroveň séra tryptázy před, v průběhu a po operaci.

Léčba případů akutního uvolnění mediátorů během anestesie

  1. Anafylaktický šok: Epinefrin, hydrokortizon, antihistaminika H1 a H2 blokátory
  2. Kritická hypotenze: IV Fluidní terapie (NE koloidy jako je Dextran), Epinefrin, Dopamin, Dobutamin hydrochlorid.
  3. Silné krvácení: léčba jako při anomáliích srážlivosti krve. (Dysfunkce mechanismů srážení).

PROTOKOL LOKÁLNÍ ANESTEZIE U PACIENTŮ S MASTOCYTÓZOU

U pacientů s mastocytózou musí být vždy zváženy způsoby lokální anestesie jako alternativní možnost a pokud je to možné mají být použity místo celkové anestesie.

Použití premedikace (viz.výše: "Příprava pacienta na operaci".) pomůže zabránit uvolnění mediátorů žírných buněk vlivem stresu.

(Perorálně podávaná premedikace by měla být použita při biopsii kůže a tkání, ve stomatologii atd.)

Níže zmiňované pravidla mohou být aplikovány u všech typů lokální anestesie: včetně kožní biopsie, epidurální anestesie atd.

  1. V případě, že pacient vykazuje jakýkoliv náznak alergických reakcí, nebo ještě nikdy neabsolvoval lokální anestesii, měl by být aplikován postup podle protokolu pro celkovou anestesii.
  2. Při tomto postupu musí být použity zásadně pouze deriváty amidů, jako jsou Bupivakain, Lidokain nebo Mepivakain
    Lokální anestetika ze skupiny esterů, jako je prokain, chloroprokain, tetrakain/pontokain a benzakain jsou kontraindikovány a NESMÍ být použity!!

RADIOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ S KONTRASTNÍMI LÁTKAMI A DALŠÍ RISKANTNÍ POSTUPY

Výzkumy a zkušenosti ukazují, že RTG vyšetření s užitím kontrastních látek vede ve většině případů k uvolnění mediátorů z žírných buněk. Tudíž, pokud je to možné, měli by se pacienti s mastocytózou těmto vyšetřením vyhnout. Pokud je toto vyšetření opravdu nezbytné, musí být použity kontrastní látky s nízkou molekulární hmotností, např.ioxaglát (Hexabrix), iopromid (Ultravist) a iotrol, aby nedošlo k degranulaci žírných buněk.

V těchto případech pacient dostává stejnou premedikaci, jaká je doporučena pro celkovou anestesii:

1. Kortikosteroidy (tj. prednison) 50 mg 8 hodin a 1 hodinu před anestesií (volitelné)
2. Chlorfeniramin maleát: 5mg IV jednu hodinu před anestesií
3. Ranitidin: 100mg zředěný v 50 ml solného roztoku IV jednu hodinu před anestesií
4. Singulair: jedna10mg tableta 24 hodin před a další jednu hodinu před anestesií

Celá procedůra musí probíhat pod přísným dohledem.

POSTUP V PŘÍPADĚ ANAFYLAKTICKÉHO ŠOKU PO BODNUTÍ HMYZEM (KOMÁRA,VČELY NEBO VOSY)

  1. U dospělého pacienta Epinefrin v koncentraci 1:1000, okamžité podání 0,3 až 0,5 ml injekčně do svalu. (Epipen nebo Twin-ject). Pro tyto případy musí být všichni členové rodiny důkladně obeznámeni s lokálními a celkovými reakcemi.
  2. U dětí: pokud je nutné použít adrenalin, musí podaná dávka odpovídat tělesné hmotnosti dítěte.
  3. Pacient by měl být následně hospitalizován.

Luis Escribano, M.D.,Ph.D.

Direktor

Co-ordinator de la Red Espanola de Mastocitosis

Překlad: Kateřina Plaskurová